Hasta el 35% de los pacientes de enfermedad de Castleman fallecen en los cinco años posteriores al diagnóstico

La enfermedad de Castleman multicéntrica es una enfermedad rara caracterizada por un crecimiento anormal de los ganglios linfáticos con una tasa de mortalidad del 35 por ciento en los cinco años posteriores al diagnóstico, lo que supera a los fallecimientos de algunos cánceres como el de colon en estadio II (26%), del linfoma no Hodgkin (25%) y del cáncer de mama en estadio III (13%), según se ha destacado en una masterclass interncional sobre la patología.

Organizado por Recordati Rare Diseases bajo el lema 'Situando la evidencia en el centro de la atención al paciente', el encuentro reunió a expertos nacionales e internacionales con el objetivo de mejorar el conocimiento sobre esta patología minoritaria, optimizar su diagnóstico y tratamiento y reforzar la necesidad de centros de referencia especializados.

Se desconoce el número de pacientes con esta enfermedad, pero como ha advertido el especialista Frits van Rhee durante la sesión los afectados requieren un seguimiento médico "riguroso" porque tiene implicaciones graves, como un mayor riesgo de desarrollar otros tumores sólidos y hematológicos.

Existen dos formas principales de la enfermedad de Castleman, una unicéntrica, que afecta a un único ganglio linfático y suele ser más manejable con cirugía, y otra multicéntrica, que involucra múltiples ganglios y órganos, con complicaciones potencialmente mortales como disfunción orgánica, eventos trombóticos y neoplasias malignas.

DIAGNÓSTICO Y BIOMARCADORES
Durante la masterclass, se han presentado los trabajos en curso para identificar biomarcadores en sangre y en los ganglios linfáticos, con la esperanza de que los primeros resultados de estas investigaciones se publiquen entre 2025 y 2026, ya que estos hallazgos junto al diagnóstico temprano podrían marcar la diferencia entre la vida y la muerte para los pacientes.

La enfermedad no tiene cura en la actualidad, por lo que los expertos han hecho hincapié en la importancia de la investigación y la creación de centros de referencia especializados que reúnan a los pacientes y se centren en su abordaje.

"Con las enfermedades raras necesitamos Centros de Referencia. Son patologías que en los centros grandes podemos ver uno o dos casos al año y en los pequeños puede que uno en cinco años, por lo que tener experiencia es muy difícil en situaciones así. Necesitamos centros bien equipados y con especialistas, para conseguir que se hagan todas las pruebas necesarias a los pacientes y que tengan su tratamiento adecuado", ha resaltado el jefe del Servicio de Hematología del Institut Català d'Oncología (ICO) en Badalona, Tomás Navarro.

Además, se ha abordado la importancia del acompañamiento a los pacientes en todo el proceso diagnóstico. Desde que comienzan a manifestarse los síntomas hasta que reciben un diagnóstico definitivo, muchos experimentan ansiedad e incertidumbre debido a la falta de información y a la rareza de la enfermedad.

Después, una vez diagnosticados, deben asumir que se trata de una patología crónica poco conocida, lo que refuerza la necesidad de que los profesionales de la salud puedan compartir conocimientos y derivar a los pacientes a centros de referencia especializados.