El 2 de junio es el Día Nacional contra la Miastenia Gravis, una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por producir grados variables de debilidad y fatigabilidad de los músculos. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que en España padecen esta enfermedad neurológica unas 15.000 personas. “La debilidad y la fatiga muscular que provoca esta enfermedad suele aumentar en los momentos de actividad y disminuir con el descanso. Además, lo más habitual es que, al menos inicialmente, los primeros síntomas aparezcan en un solo grupo muscular. En el 50-70% de los casos suele debutar en la musculatura ocular, produciendo caída de párpados o visión doble, pero también puede afectar a otros músculos de la cara o del cuello y, con el paso del tiempo, afectar a los músculos de las extremidades o a los respiratorios. Cuando la enfermedad produce una debilidad severa en los músculos respiratorios, es cuando más peligra el pronóstico vital de los pacientes”, señala el Dr. Alejandro Horga Hernández, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología. Aunque hasta hace poco la miastenia era considerada una enfermedad rara, el hecho de que en Europa, en los últimos años, se haya observado una tendencia creciente en el número de casos diagnosticados, sobre todo a expensas de una incidencia más elevada en personas mayores de 50 años, hace que cada vez sea una enfermedad más común. Actualmente en España, cada año, se diagnostican unos 700 nuevos casos de esta enfermedad que aunque antiguamente generaba una elevada morbilidad y mortalidad, gracias a los tratamientos disponibles son muchos los pacientes que pueden controlar su enfermedad y sus síntomas. En todo caso, durante el curso de la enfermedad, es común que los pacientes puedan experimentar exacerbaciones de los síntomas, que pueden ser espontáneas o debidas a algún factor desencadenante. Entre estos factores desencadenantes, las infecciones, el estrés, el embarazo, el ciclo menstrual, y algunos fármacos, suelen estar entre los principales.
“El curso natural a largo plazo de la miastenia gravis es muy variable y a pesar de que la mayoría de los pacientes desarrolla progresión de los síntomas clínicos durante los dos o tres años iniciales, gracias a los tratamientos disponibles, a largo plazo se suele conseguir un control aceptable de la enfermedad. Lo que hace que en la actualidad sean muchas las personas que consiguen pausar su progresión o incluso que sean prácticamente asintomáticos”, explica el Dr. Alejandro Horga. “Sin embargo, esto aún no ocurre en todos los casos. En aquellos pacientes que padecen miastenia gravis refractaria, también llamada farmacorresistente, a pesar de los tratamientos, los pacientes no conseguirán alcanzar mejoría y padecerán frecuentes recaídas e importantes repercusiones funcionales. Por esa razón es fundamental que se siga investigando en el desarrollo de nuevos tratamientos”. A principios de este año se publicaba un estudio con los datos clínicos provenientes de 15 hospitales españoles incluidos en el Registro Español de Enfermedades Neuromusculares del CIBERER (NMD-ES), lo que ha permitido analizar la mayor serie de pacientes farmacorresistentes reportada hasta la fecha. Los resultados del estudio muestran que un 8,5% de los pacientes españoles con miastenia gravis son farmacorresistentes, y que estos son más frecuentemente mujeres y pacientes con debut temprano de la enfermedad. Y es que, aunque como antes comentábamos los casos en pacientes de edad avanzada son los que más se están incrementando, hasta el punto que actualmente, en España el 60% de los casos que se diagnostican cada año corresponden a personas de entre 60 y 65 años, la miastenia puede afectar a personas de todas las edades. Si bien en mujeres es típico que la enfermedad debute entre los 20-40 años y los 60-80, en los hombres es más habitual que lo haga a partir de la sexta década de vida. Aun así, en un 10-15% de los casos la enfermedad se inicia en la edad infantil y juvenil. Desde la SEN se insiste en recordar que los mayores retrasos diagnósticos de miastenia gravis que se producen en España se dan en los casos de inicio temprano o tardío, por lo que llama a no subestimar la relativa poca incidencia de esta enfermedad en ciertas franjas de edad o a achacar los primeros síntomas al envejecimiento o a otras dolencias.
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